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心筋症

心筋症とは?

心筋症は心臓の筋肉の病気で、以下のような種類があります。いずれの原因でも、心臓の筋肉(心筋)が障害され、その結果、全身に十分血液を送ることのできなくなる病気です。

心筋症にはどのような種類があるのでしょうか?
図1. 肥大型心筋症

図1. 肥大型心筋症

心筋自体の病気のうち、原因不明(医学的には「特発性」といいます)の場合を「心筋症(特発性心筋症)」と呼んでいます。大きく分けて次の3つのタイプの病気があります。

・肥大型心筋症:心臓の筋肉(心筋)が異常に厚くなる(図1)
・拡張型心筋症:心臓の内腔が拡張して心筋が薄くなる(図2)
・拘束型心筋症:心筋が硬くなる

この他、特殊な特発性心筋症として、不整脈源性右室心筋症、分類不能の心筋症もあります。

心筋自体の病気のうち、原因、全身疾患との関連がはっきりしているものを「二次性心筋症」、あるいは「特定心筋症」と呼んでいます。

図2. 拡張型心筋症

図2. 拡張型心筋症

虚血性心疾患による「虚血性心筋症」、弁膜疾患による「弁膜症性心疾患」、高血圧による「高血圧性心疾患」は頻度の高いものです。アルコール多飲による「アルコール心筋症」、出産後の女性に起こる「産褥性心筋症」などもあります。
また、頻度は低いですが重要なもの(きちんと診断をつければ治療が可能なもの)として、「心サルコイドーシス」や「心ファブリー病」などがあります。

心筋症の症状は?

無症状のことも少なくありませんが、心筋症が進行すると、脳、肝臓、腎臓などの臓器に十分な血液や栄養を送ることができなくなる慢性心不全という状態になります。慢性心不全では、息切れや倦怠感などの症状が出現し、日常生活に支障が生じます。

代表的な症状は、動悸、労作時の息切れ、呼吸困難、体のむくみ、体重増加などがあります。ひどくなると、夜間突然息苦しくなって目が覚めることや、さらに進行すると安静にしていても息切れがすることもあります(慢性心不全の項目もご覧下さい)。

そのほかに肥大型心筋症では胸痛、めまい、失神をおこすこともあります。また、不整脈を起こすこともあり、突然死の原因になったりすることもあります。

心筋症の検査は?

胸部レントゲン写真、心電図、血液検査のほかに、心臓超音波検査、心臓MRI検査、心臓カテーテル検査などがあります。

心臓超音波検査により、心臓の筋肉の厚さや動き、心臓の拡張の程度を調べることができます。また、心臓カテーテル検査により、心臓の内圧を測定したり、心筋の一部を採取して顕微鏡で組織学的診断を行う「心筋生検」を行うこともあります。

心筋症の治療は?

特発性心筋症の場合はその病気に対して特異的な治療法はなく、一般的にはまず薬物治療が選択されます。慢性心不全の状態では心不全治療薬としてアンギオテンシン変換酵素阻害薬、アンギオテンシン受容体拮抗薬、β(ベータ)遮断薬、アルドステロン受容体拮抗薬などが病気の経過を改善するとのデータがあり、これらの薬剤を組み合わせて投与するのが望ましいとされます。

無症状の肥大型心筋症では無治療で経過をみる場合もありますが、一般的には薬物治療が行われます。肥大した心筋が血液の通り道をふさぐタイプ(閉塞性肥大型心筋症といいます)の場合で、薬物治療に抵抗がある場合にはペースメーカー植え込み手術や肥大した心筋を切除する手術(心筋切除術)も考慮されます。

進行した拡張型心筋症では、薬物治療にもかかわらず重症かつ難治性心不全状態が続く場合があります。その場合は心臓再同期療法(ペースメーカーの電線を心臓の周囲に入れることで収縮運動を同期させる)が適応になることがあります。またこれらの治療にても改善しない場合心臓移植などの外科的治療についても考慮しなければなりません。

薬物治療でも改善しない重症心不全の患者様は、心臓移植の認定施設となっている東北大学はじめ、専門機関に責任を持って適切にご紹介いたします。

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