国際医療福祉大学病院 神経難病センター

活動報告2014

 

国際医療福祉大学病院 神経内科

加藤宏之 橋本律夫 小川朋子 田川朝子  大塚美恵子 手塚修一

 


はじめに

 

 国際医療福祉大学病院では、2003年6月より神経難病センター24床が稼動しており、神経内科が担当しています。対象とする神経難病疾患は、多発性硬化症、重症筋無力症、スモン、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、パーキンソン病関連疾患(パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症)、ハンチントン舞踏病、ウィリス動脈輪閉塞症、多系統萎縮症(線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、シャイ・ドレーガー症候群)、クロイツフェルト・ヤコブ病、となっています。

 

神経難病センターは、一般病床では満たし得ない、神経難病の患者様に特化した診療機能を有しています。神経難病は、原因が不明で、症状が進行性で、患者様は肢体の不自由を余儀なくされ、時には、人工呼吸器を装着したり、胃瘻を造設するなど、長期間に渡り、常にケアとサポートを必要とします。そのため、神経難病センターでは、@神経内科医による専門的医療の提供、A入院・在宅における医療環境の整備、B医療面・生活面でのきめ細やかな支援、C必要時の入院病床の確保、を常時提供することを目的としています。

 

2004年〜2012年の神経難病センターにおけるわれわれの活動報告はすでに下記の報告に紹介してありますので、是非、ご参照ください。

 

加藤宏之,橋本律夫,小川朋子,田川朝子:神経難病センター10周年の活動報告.国際医療福祉大学学会誌 19(1): 16-23, 2014.

 

当院の特徴と位置づけ

 

1.一貫した神経難病医療:初診から看取りまで

 

当院の神経難病センターでは、@神経難病の診断のための外来初診から精査入院まで、A病初期の外来治療〜入院治療、B中期以降の在宅療養とショートステイ入院、C合併症の治療のための入院、D人工呼吸器装着や胃瘻造設のための入院、さらに、E長期入院医療、から、F終末期医療、G亡くなられた患者様の病理解剖、まですべてのステージの神経難病医療を一貫して地域で提供することを目指しています。これは、地域に根差した専門病院でのみ実現できることです。

 

2.強力なチーム医療

 

神経難病は進行性の運動障害が主症状であり、しかも、病気の治癒が望めないことがほとんどです。長期に渡る医療、あるいは、介護や療養のために、医師や看護師ばかりでなく、リハビリテーション・スタッフや医療ソーシャルワーカーなど多くの病院スタッフの参加が必要です。さらに、ケアマネージャーや訪問看護・訪問リハなど在宅療養を支援するスタッフの介入も必要です。当院は国際医療福祉大学というコメディカル・スタッフ育成のための大学の付属病院ですので、これらのコメディカル・スタッフの参加が容易に、しかも、同一グループ内において確保できるため、緊密な連携のもとに強力なチーム医療を推進することができます。

 

3.神経難病ネットワーク

 

神経難病医療は、また、福祉や行政を含めた幅広い支援も必要です。当院は2005年より、栃木県神経難病医療ネットワーク推進事業の協力病院のひとつとして、栃木県北における神経難病医療の中心的存在を目指してきました。2008年4月より、当院は栃木県の神経難病ネットワーク推進事業における県北の拠点病院に指定され、文字通り、栃木県北の神経難病医療の中心としての役割を担っています。栃木県神経難病難病医療連絡協議会委員(加藤宏之医師)の他、難病医療専門員(竹田昌子師長)、および、難病連絡相談員(清野綾乃MSW)も配置されています。

 

診療体制

 

 2014年の神経難病センターは、これまで通り、個室12床、4人部屋12床の計24床を、神経内科の常勤医師6名(加藤宏之神経内科部長、橋本律夫神経難病部長、小川朋子神経内科医長、田川朝子神経内科医長、大塚美恵子教授、手塚修一講師、すべて日本神経学会専門医)で担当しました。

 

総回診は毎週月曜日に行われ、医師4名と看護師1名、薬剤師1名が参加します。入院された患者様には、担当の主治医、看護師のほか、理学療法士(PT)、作業療法士(OT)、言語聴覚士(ST)、医療ソーシャルワーカー(MSW)の担当者が決定されます。毎週火曜日に神経難病カンファレンスが開催され、医師、看護師、PT、OT、ST、MSW、ケアマネージャー、訪問看護師、訪問リハ・スタッフが参加し、入院中の患者様ばかりではなく、在宅療養中の患者様の病状と治療方針についても討論され、情報を共有します。

 

外来は月曜日から土曜日まで週6日開かれている神経内科外来枠で担当するほか、週1回、月曜日の午後に神経難病患者様の往診(担当小川朋子医師)を行っています。在宅療養の患者様のためには、介護者の確保のため、家族、訪問看護師、ヘルパーとのケアチームを作ります。介護保険制度などの福祉サービスを利用するために、ケアマネージャーがケアプランを作成し、通所サービス、あるいは、訪問診療(往診)、訪問看護、訪問リハを手配します。さらに、人工呼吸器を装着しているなど介護度の高い患者様には、レスパイトのためのショートステイ入院を定期的に組み入れ、介護者の負担を軽減させると同時に、患者様の定期チェックとリハビリテーションを行います。在宅療養中の患者様には、安心して在宅で療養できるように、緊急時には24時間体制で病院への受け入れを約束し、そのための診療カードを携帯させています。

入院患者数

 

 神経内科は、神経難病ばかりではなく、急性期脳卒中を含めた神経内科疾患全般を担当しています。

右図には2004年から2014年までの神経内科の退院患者数を示しました。2014年は、全退院患者554名中、急性期脳卒中49名(9%)、神経難病400名(72%)、その他105名(19%)でした。

当科では、神経難病の患者様が退院患者の7割を占めており、年々、増加しています。

 

 2014年の神経難病センターにおける神経難病の退院患者数を表1に示しました。表1では、延べ入院患者数をまず示し、さらに、カッコ内には患者実数を示しました。疾患の略号は以下の通りです。

 

ALS:筋萎縮性側索硬化症、MSA:多系統萎縮症、SCD:脊髄小脳変性症、PD:パーキンソン病関連疾患、MS:多発性硬化症、MG:重症筋無力症。なお、これ以外の神経難病、すなわち、スモン、ウィリス動脈輪閉塞症の患者様の入院はありませんでした。

 

入院の目的は、精査・診断、神経難病の治療、合併症の治療、あるいは、レスパイト入院など様々で、いろいろなステージの患者様が含まれています。また、定期的なショートステイ(レスパイト)入院のために、同一の患者様が複数回入院することも少なくありません。そのため、延べ入院患者数が、実患者数よりかなり多くなっています。

 

比較のために2004年〜2013年の退院患者数も併記しました。さらに、最下段に11年間の合計を示してあります。この11年間にALSとMSAはそれぞれ50名以上の患者様が計800回以上の入院をされています。その多くが在宅療養+定期的レスパイト入院です。退院患者実数からだけですとPDの患者様が140名と最も多くなっていますが、PDは在宅+外来治療で診ている患者様が肺炎や尿路感染症などの合併症の治療のために単回の入院をされることが多いからです。

 

 表には入っていませんが、2014年は、2009年から栃木県では難病扱いとなった筋ジストロフィ−症が10名13回(Duchenne型1名、limb-girdle型1名、筋強直性ジストロフィ−7名、遠位型ミオパチー1名)、クロイツフェルト・ヤコブ病が1名1回の入院がありました。

 

表1 神経難病退院患者数

 

 

ALS

MSA

SCD

PD

MS

MG

2004

40 (16)

31 (11)

1 (1)

35 (19)

9 (1)

3 (2)

2005

65 (17)

33 (9)

14 (7)

37 (14)

7 (1)

2 (2)

2006

58 (18)

60 (13)

16 (8)

37 (16)

12 (2)

2 (2)

2007

55 (11)

78 (16)

8 (4)

22 (14)

11 (2)

2 (2)

2008

82 (16)

78 (19)

21 (10)

30 (22)

8 (1)

0

2009

94 (16)

87 (19)

28 (12)

39 (17)

17 (4)

4 (2)

2010

107 (21)

82 (20)

23 (9)

75 (28)

14 (2)

1 (1)

2011

92 (21)

110 (21)

27 (10)

71 (27)

16 (3)

2 (1)

2012

64 (14)

125 (22)

28 (9)

121 (37)

24 (8)

7 (4)

2013

76 (20)

120 (23)

28 (11)

118 (34)

30 (11)

2 (2)

2014

85 (18)

109 (24)

35 (13)

127 (34)

14 (9)

4 (3)

818 (69)

913 (53)

228 (29)

712 (140)

162 (22)

29 (19)

 

比較のために、表2に2012年度末の栃木県における特定疾患交付件数を示しました。当院では、栃木県のALS,MSAの患者様の1〜2割が入院していることになります。これらの疾患は、県北地区のほぼ全症例を当院で診ています。これに対して、MSやMGなどの患者様の入院は県全体の患者数を考えると極端に少なく、今後、もっと集まってほしいと思っています。現時点では、当院の神経難病センターは、継続的に長期の在宅療養や入院治療を必要とする医療依存度の高い神経変性疾患、特に、ALS、MSAやPDの患者様を中心に活動しているといえます。以下に、これらの疾患の簡単なまとめを記載しました。

 

表2 栃木県の特定疾患交付件数(平成24年度末)

 

ALS

MSA

SCD

PD

MS

MG

117

201

331

1665

191

286

筋萎縮性側索硬化症(ALS)

 

 2014年の1年間に、18名のALSの患者様が計85回の入院をしました。その内訳は、在宅療養患者の定期的レスパイト入院が10名(うち5名が人工呼吸器装着、1名BiPAP、喉摘後が1名、9名がPEG造設後)で計73回の入院をしました。その他は、終末期の入院が1名(呼吸不全で死亡、呼吸器PEGなし,剖検なし)、合併症では肺炎、尿路感染症で入院が3名(治癒して退院2名2回、他院へ転院1名)、診断・精査目的入院4名、などとなっています。

なお、退院患者数には反映されませんが、ALSの患者様2名がBiPAPを装着されて2014年を通して入院しております。

 

進行期ALSの患者様の気切+人工呼吸器装着に関しては、十分な説明と同意に基づいて行なうようにしています。当院のALS患者の人工呼吸器装着率を計算してみますと、2004年から2013年までの11年間に、当院で呼吸不全のために人工呼吸器を装着した患者様が9名、人工呼吸器を装着せずに死亡した患者様が22名(そのうち人工呼吸器装着を希望せず呼吸不全で死亡した患者様が21名、人工呼吸器装着を希望していたが自宅で急変し急死した患者様1名)の計31名の患者様がおりましたので、人工呼吸器装着率は29%となっています。

ただし、人工呼吸器をつけずに亡くなった患者様の中の3名は、死亡時、BiPAPを装着しており、そのうち1名はBiPAP持続装着で1年半近く経過しました。今後、BiPAPが気切人工呼吸器までの橋渡しとしてだけではなく、BiPAPだけでも長期間維持できるようになってくると、呼吸器装着の事情が変わってくることが予想されます。しかし、気切人工呼吸器とBiPAP常時装着ではQOLに差が出てくることも考えられますので、新たな問題ともなりそうです。

 

多系統萎縮症(MSA)

 

2014年の1年間に、24名のMSAの患者様が計109回の入院をしました。疾患分類では、MSA−Cが14名(58%)、MSA-Pが10名(42%)です。その中では、在宅療養中の患者様で、定期的レスパイトのための入院が11名で、計78回の入院をしています。これらの患者様の中では、人工呼吸器装着3名、NIPPV装着1名、気管切開後2名、PEG造設後7名、となっています。一方、診断・精査目的のための入院は3名でした。また、合併症の治療のため、肺炎6回、尿路感染症3回、腸炎1回、胆のう炎1回、骨折1回、一過性全健忘1回、の入院がありました。

なお、退院患者数には反映されませんが、MSA-Pの患者様1名が人工呼吸器を装着されて2014年を通して入院しております。

2014年には3名のMSAの患者様が死亡されました(肺炎2名、悪性腫瘍1名)。

 

MSAは突然死することが知られており、われわれも何度か経験しています。その原因として、閉塞性睡眠時無呼吸症候群、声帯外転麻痺、脆弱喉頭、呼吸中枢障害、呼吸化学感受性障害、などの多くの呼吸障害を併せ持つことが指摘されています。われわれはMSAの患者様の定期的な呼吸・嚥下評価が重要と考えています。そのため、簡易型終夜睡眠ポリグラフィー検査や、耳鼻科の協力で、声帯運動の評価のための喉頭ファイバースコープや、嚥下障害の評価のための嚥下造影検査を定期的に実施しており、気管切開、人工呼吸器装着(NIPPV、または、TPPV)、あるいは、胃瘻造設の適応を判断する根拠としています。

 

パーキンソン病関連疾患

 

2014年の1年間に34名のパーキンソン病関連疾患の患者様(パーキンソン病22名、進行性核上性麻痺10名、大脳皮質基底核変性症2名)が、計127回の入院をしました。パーキンソン病の患者様の入院目的は、レスパイト入院もありますが(8名、計84回)、多くは外来治療中に発症した合併症の治療のための入院です。その内訳は、肺炎7回、尿路感染症3回、心不全2回、脳梗塞2回、胆石、無酸素脳症、不明熱、てんかん、化膿性脊椎炎、各1回と多岐にわたっています。

なお、退院患者数には反映されませんが、PDの患者様1名が人工呼吸器を装着されて、2014年を通して入院しております。2014年には、2名のパーキンソン病の患者様が心不全、無酸素脳症で亡くなりました。

 

脊髄小脳変性症(SCD)

 

 2004年〜2014年の10年間に神経難病センターに入院した脊髄小脳変性症の患者様は29名で、臨床病型は以下の通りです。那須地区にマシャド・ジョセフ病(MJD)の大家系が存在するため、MJDが最も多くなっています。

  マシャド・ジョセフ病  12名

  SCA31        3名

  DRPLA        2名

  SCA6         1名

  痙性対麻痺        1名

  Episodic ataxia      1名

  病型未定         9名

 

 

行事

 

神経難病センターでは、折に触れて、患者様の慰安のための行事を行っています。

上:クリスマス回診。

下:ハロウィーン回診。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

研究業績(2014年度)

 

(1)  英文原著

 

@      Takeda K, Gomi Y, Kato H. Near-infrared spetrosopy and motor lateralization after stroke: a case series study. Int J Phys Med Rehabil 2014, 2:3 http://dx.doi.org/10.4172/2329-9096.1000192

 

A     R. Hashimoto, I. Nakano: The Card Placing Test: a new test for evaluating the function of the retrosplenial and posterior cingulate cortices. Eur Neurol 2014; 72:38-44

 

B     Asako Tagawa, Toshimasa Aranami, Mitsuru Matsumoto, Takashi Yamamura.  Autoimmune regulator gene, Aire, is invoved in central tolerance to the DM20 isoform of proteolipid protein and prevention of autoimmune inflammation.  Clinical and Experimental Neuroimmunology  2014.5:304-314.

 

C     Sakiyama Y, Narita A, Osawa S, Nanba E, Ohno K and Otsuka M: Abnormal copper metabolism in Niemann-Pick disease type C mimicking Wilson’s disease. Neurology and Clinical Neuroscience 2014; 2: 193-200.

 

D     Kato H, Izumiyama M. Impaired motor control due to proprioceptive sensory loss in a patient with cerebral infarction localized to the postcentral gyrus. J Rehabil Med 2015;47: 187-190

 

E     Tetsuka S, Tagawa A, Ogawa T, Otsuka M, Hashimoto R, Kato H. Orbital myositis with rapid successful treatment with corticosteroids, Br J Med Med Res 8(4): 362-366, 2015. DOI: 10.9734/BJMMR/2015/17738

 

(2)  邦文原著

 

@ 安藤喜仁、菱田良平、橋本律夫、中野今治:右脈絡叢動脈領域梗塞により半側空間無視、構成障害および漢字失書を呈した1例.脳卒中2014; 36: 76-81.

 

A 小川朋子.長期にわたってNPPVで管理しえたALS 5例の臨床的検討.難病と在宅ケア;203):12-14.

 

B 小川朋子田川朝子橋本律夫加藤宏之:麦角剤による薬剤性無菌性髄膜炎の1例.臨床神経 2015; 55: 421-423

 

(3)  学会発表  

 

@   江藤宏幸、輿かがり、崎山快夫、大塚美恵子 胸腺摘出術後重篤な球麻痺症状を発症した重症筋無力症の1. 第111回日本内科学総会・講演会サテライトシンポジウム 研修医サミット  2014. 4.12、東京

 

A   田川朝子小川朋子橋本律夫加藤宏之:視神経脊髄炎関連疾患と多発性硬化症における無症候性大脳皮質病変の検討.第55回日本神経学会学術集会,2014521日,福岡.

 

B  小川朋子田川朝子橋本律夫加藤宏之:胃瘻(PEG)を造設したパーキンソン病患者20例の臨床的検討. 55回日本神経学会学術集会,2014524日,福岡.

 

C  輿かがり、崎山快夫、大塚美恵子: 進行期パーキンソン病患者に対するロチゴチンパッチ製剤の効果. 55回日本神経学会学術大会 2014.5.21.- 5.24、福岡

 

D  山英徳、輿かがり、崎山快夫、大塚美恵子: 中枢神経の炎症性疾患と腫瘍の鑑別困難症例の検討. 55回日本神経学会学術大会 2014.5.21.- 5.24、福岡

 

E  崎山快夫、大塚美恵子、植木彰:認知症における血管因子と血管病変の検討. 55回日本神経学会学術大会 2014.5.21.- 5.24、福岡

 

F  田川朝子小川朋子橋本律夫加藤宏之、黒田一、大和田倫孝:発症8ヶ月後に卵巣奇形腫合併を確認できた抗NMDA受容体抗体脳炎の20歳女性例.第209回日本神経学会関東・甲信越地方会,201467日,東京.

 

G  崎山快夫、輿かがり、大塚美恵子:頭位変換時のめまいを主訴に来院した頭蓋内椎骨動脈解離の2症例. 28回日本神経救急学会 20147.11、熱海市

 

H  加藤宏之橋本律夫小川朋子田川朝子:栃木県北の神経難病医療のセンター化とチーム医療の構築、第4回国際医療福祉大学学会学術大会、2014年8月30日、大田原.

 

I  田川朝子, 小川朋子, 橋本律夫, 加藤宏之, 斉藤紀子, 鈴木裕, 黒田一.  潜在性サルコイドーシスの発見を契機に診断し得た天幕下進行性多巣性白質脳症(probable PML)75歳女性例   26回日本神経免疫学会学術集会  201494日〜6日 金沢

 

J  渡来剛右、手塚修一田川朝子小川朋子大塚美恵子橋本律夫加藤宏之:脳梗塞を発症した抗リン脂質抗体陽性の関節リウマチの1例。第609回日本内科学会関東地方会、20141011日、東京。

 

K  橋本律夫、小森規代:Card Placing Testの健常人データ解析(年齢効果について).第38回日本高次脳機能障害学会 (2014.11.28-29 仙台)

 

L  小森規代、橋本律夫、川田竜也、吉田朋絵:改良版50音表の使用が可能であったALSciの一例.第38回日本高次脳機能障害学会 (2014.11.28-29仙台)

 

M  田川朝子小川朋子橋本律夫加藤宏之、安藤勝祥、田邊裕貴:Fingolimodで治療中にC型肝炎ウイルスの再活性化をきたした多発性硬化症の37歳女性例.第211回日本神経学会関東・甲信越地方会,20141129日,東京.

 

N  飯島健太、輿 かがり、ア山快夫、大塚美恵子: 物忘れ外来を徒歩で受診し、クロイツフェルト・ヤコブ病が判明した80歳男性 第52回埼玉県医学会総会 2015. 2.22、さいたま市

 

(4)  講演会・研究会、公開講座

 

@ 加藤宏之:「認知症薬物治療のトータルケア−有用性・忍容性向上への対応−」、第2回栃木CNS研究会、2014626日、宇都宮.

 

A 田川朝子.  自己免疫性神経疾患の診断と治療の実際  那須郡市医師会学術講演会.  2014723日  那須塩原市

 

B 小川朋子.非ドパミン系薬剤に期待する役割〜臨床経験から〜.学術講演会:パーキンソン病治療最前線.201494日,宇都宮.

 

C 大塚美恵子認知症と食事を中心とした生活習慣 国際医療福祉大学病院 健康教室 神経内科セミナー 2014.10.2、那須塩原市 

 

D   橋本律夫:アルツハイマー病の病態・神経心理検査・治療.乃木坂スクール (2014.10.27 東京青山)

 

E   橋本律夫:パーキンソン病とレビー小体型認知症.那須郡市薬剤師講演会 (2014.11.15大田原市)

 

F   加藤宏之:「パーキンソン病の治療と地域連携」、ノバルティスファーマ社内研修会、201412月4日、宇都宮。

 

G   橋本律夫:県北エリアにおける認知症連携について.県北認知症を考える会 (2015.1.19 大田原市)

 

H   大塚美恵子認知症の予防−食事と運動− 県北認知症を考える会 2015. 1.19、大田原市

 

I   橋本律夫:パーキンソン病における症状の多様性−その診断と治療−.真壁医師会学術講演会(2015.2.6 茨城県筑西市)

 

J   小川朋子.神経難病患者の在宅療養;病院に出来ること.神経難病ネットワーク推進事業研修会.2015311日,国際医療福祉大学病院,那須塩原市.

 

K   大塚美恵子:頚部での髄液漏出により多彩な症状が出現し複数回のアートセレブ注入療法が有効な難治例. 第14回日本脳脊髄液減少症研究会 2015.3/14-15、神戸市

 

L   小川朋子.ニュープロ:パッチ剤に期待する役割〜臨床経験から〜.ニュープロ発売2周年公演会.2015319日,宇都宮.

                                                                                                                               

(5)  総説、著書

 

@     加藤宏之,内田信也:fMRI. 日本臨床 72 (Suppl 5): 512-515, 2014,最新臨床脳卒中学(上)-最新の診断と治療.

 

A     橋本律夫Case 06 左下肢が動かない、うまく話せない.In症例で学ぶ高次脳機能障害−病巣部位からのアプローチ 鈴木匡子編 中外医学社pp 33-36, 2014.

 

B     橋本律夫Case 35 傾眠,反応が鈍い.In症例で学ぶ高次脳機能障害−病巣部位からのアプローチ 鈴木匡子編 中外医学社 pp 214-219, 2014.

 

C     田川朝子.  末梢神経障害は顕微鏡的多発血管炎のこともあるの? 見逃すと怖い血管炎. 日本医事新報社 ジェイメド 35. 137-143, 2014.

 

D     大塚美恵子カルシウム摂取と認知症 CLINICAL CALCIUM 201525(2)27-32.

 

E     大塚美恵子アルツハイマー病と栄養 日本臨床栄養学会雑誌201537(1)2-7.

 

 

(6)  各種研究助成金

 

@     加藤宏之: 科学研究費補助金(基盤研究(C)

fMRIとトラクトグラフィーを用いた脳卒中後の片麻痺の回復の予後予測法の開発」

 

A     加藤宏之: 学内研究費

「栃木県北の神経難病医療のセンター化とチーム医療の構築(その2)」

 

B    大塚美恵子:平成26年度国際医療福祉大学研究助成金

 

 

 

 

 

研修

 

 当院は、神経内科専門医4名が常勤しており、@日本神経学会教育施設、A日本内科学会教育関連病院、B日本脳卒中学会認定研修教育病院、C日本認知症学会教育認定施設、に指定されています。神経難病を含めた神経内科研修にご興味のある方、上記4学会の専門医取得を考えている方は、当院での研修を大歓迎いたします。是非、ご連絡ください。

 

連絡先: 国際医療福祉大学病院 神経内科部長 加藤宏之 TEL: 0287-39-3060, Email: katoh@iuhw.ac.jp