国際医療福祉大学病院 神経難病センター

活動報告2013

 

国際医療福祉大学病院 神経内科

加藤宏之 橋本律夫 小川朋子 田川朝子

 


はじめに

 

 国際医療福祉大学病院では、2003年6月より神経難病センター24床が稼動しており、神経内科が担当しています。対象とする神経難病疾患は、多発性硬化症、重症筋無力症、スモン、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、パーキンソン病関連疾患(パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症)、ハンチントン舞踏病、ウィリス動脈輪閉塞症、多系統萎縮症(線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、シャイ・ドレーガー症候群)、クロイツフェルト・ヤコブ病、となっています。

 

神経難病センターは、一般病床では満たし得ない、神経難病の患者様に特化した診療機能を有しています。神経難病は、原因が不明で、症状が進行性で、患者様は肢体の不自由を余儀なくされ、時には、人工呼吸器を装着したり、胃瘻を造設するなど、長期間に渡り、常にケアとサポートを必要とします。そのため、神経難病センターでは、@神経内科医による専門的医療の提供、A入院・在宅における医療環境の整備、B医療面・生活面でのきめ細やかな支援、C必要時の入院病床の確保、を常時提供することを目的としています。

 

2004年〜2012年の神経難病センターにおけるわれわれの活動報告はすでに下記の報告に紹介してありますので、是非、ご参照ください。

 

加藤宏之,橋本律夫,小川朋子,田川朝子:神経難病センター10周年の活動報告.国際医療福祉大学学会誌 19(1): 16-23, 2014.

 

当院の特徴と位置づけ

 

1.一貫した神経難病医療:初診から看取りまで

 

当院の神経難病センターでは、@神経難病の診断のための外来初診から精査入院まで、A病初期の外来治療〜入院治療、B中期以降の在宅療養とショートステイ入院、C合併症の治療のための入院、D人工呼吸器装着や胃瘻造設のための入院、さらに、E長期入院医療、から、F終末期医療、G亡くなられた患者様の病理解剖、まですべてのステージの神経難病医療を一貫して地域で提供することを目指しています。これは、地域に根差した専門病院でのみ実現できることです。

 

2.強力なチーム医療

 

神経難病は進行性の運動障害が主症状であり、しかも、病気の治癒が望めないことがほとんどです。長期に渡る医療、あるいは、介護や療養のために、医師や看護師ばかりでなく、リハビリテーション・スタッフや医療ソーシャルワーカーなど多くの病院スタッフの参加が必要です。さらに、ケアマネージャーや訪問看護・訪問リハなど在宅療養を支援するスタッフの介入も必要です。当院は国際医療福祉大学というコメディカル・スタッフ育成のための大学の付属病院ですので、これらのコメディカル・スタッフの参加が容易に、しかも、同一グループ内において確保できるため、緊密な連携のもとに強力なチーム医療を推進することができます。

 

3.神経難病ネットワーク

 

神経難病医療は、また、福祉や行政を含めた幅広い支援も必要です。当院は2005年より、栃木県神経難病医療ネットワーク推進事業の協力病院のひとつとして、栃木県北における神経難病医療の中心的存在を目指してきました。2008年4月より、当院は栃木県の神経難病ネットワーク推進事業における県北の拠点病院に指定され、文字通り、栃木県北の神経難病医療の中心としての役割を担っています。栃木県神経難病難病医療連絡協議会委員(加藤宏之医師)の他、難病医療専門員(竹田昌子師長)、および、難病連絡相談員(清野綾乃MSW)も配置されています。

 

診療体制

 

 2013年の神経難病センターは、これまで通り、個室12床、4人部屋12床の計24床を、神経内科の常勤医師4名(加藤宏之神経内科部長、橋本律夫神経難病部長、小川朋子神経内科医長、田川朝子神経内科医長、すべて日本神経学会専門医)で担当しました。

 

総回診は毎週月曜日に行われ、医師4名と看護師1名、薬剤師1名が参加します。入院された患者様には、担当の主治医、看護師のほか、理学療法士(PT)、作業療法士(OT)、言語聴覚士(ST)、医療ソーシャルワーカー(MSW)の担当者が決定されます。毎週火曜日に神経難病カンファレンスが開催され、医師、看護師、PT、OT、ST、MSW、ケアマネージャー、訪問看護師、訪問リハ・スタッフが参加し、入院中の患者様ばかりではなく、在宅療養中の患者様の病状と治療方針についても討論され、情報を共有します。

 

外来は月曜日から土曜日まで週6日開かれている神経内科外来枠で担当するほか、週1回、月曜日の午後に神経難病患者様の往診(担当小川朋子医師)を行っています。在宅療養の患者様のためには、介護者の確保のため、家族、訪問看護師、ヘルパーとのケアチームを作ります。介護保険制度などの福祉サービスを利用するために、ケアマネージャーがケアプランを作成し、通所サービス、あるいは、訪問診療(往診)、訪問看護、訪問リハを手配します。さらに、人工呼吸器を装着しているなど介護度の高い患者様には、レスパイトのためのショートステイ入院を定期的に組み入れ、介護者の負担を軽減させると同時に、患者様の定期チェックとリハビリテーションを行います。在宅療養中の患者様には、安心して在宅で療養できるように、緊急時には24時間体制で病院への受け入れを約束し、そのための診療カードを携帯させています。

入院患者数

 

 神経内科は、神経難病ばかりではなく、急性期脳卒中を含めた神経内科疾患全般を担当しています。

右図には2004年から2013年までの神経内科の退院患者数を示しました。2013年は、全退院患者528名中、急性期脳卒中33名(6%)、神経難病397名(75%)、その他98名(19%)でした。

当科では、神経難病の患者様が退院患者の7割を占めており、年々、増加しています。

 

 2013年の神経難病センターにおける神経難病の退院患者数を表1に示しました。表1では、延べ入院患者数をまず示し、さらに、カッコ内には患者実数を示しました。疾患の略号は以下の通りです。

 

ALS:筋萎縮性側索硬化症、MSA:多系統萎縮症、SCD:脊髄小脳変性症、PD:パーキンソン病関連疾患、MS:多発性硬化症、MG:重症筋無力症。なお、これ以外の神経難病、すなわち、スモン、ウィリス動脈輪閉塞症の患者様の入院はありませんでした。

 

入院の目的は、精査・診断、神経難病の治療、合併症の治療、あるいは、レスパイト入院など様々で、いろいろなステージの患者様が含まれています。また、定期的なショートステイ(レスパイト)入院のために、同一の患者様が複数回入院することも少なくありません。そのため、延べ入院患者数が、実患者数よりかなり多くなっています。

 

比較のために2004年〜2012年の退院患者数も併記しました。さらに、最下段に10年間の合計を示してあります。この10年間にALSとMSAはそれぞれ40名以上の患者様が計700回以上の入院をされています。その多くが在宅療養+定期的レスパイト入院です。退院患者実数からだけですとPDの患者様が128名と最も多くなっていますが、PDは在宅+外来治療で診ている患者様が肺炎や尿路感染症などの合併症の治療のために単回の入院をされることが多いからです。

 

 表には入っていませんが、2013年は、2009年から栃木県では難病扱いとなった筋ジストロフィ−症が13名16回(Duchenne型3名、Becker型1名、limb-girdle型2名、筋強直性ジストロフィ−7名)、クロイツフェルト・ヤコブ病が13回、Huntington病が1名1回の入院がありました。

 

表1 神経難病退院患者数

 

 

ALS

MSA

SCD

PD

MS

MG

2004

40 (16)

31 (11)

1 (1)

35 (19)

9 (1)

3 (2)

2005

65 (17)

33 (9)

14 (7)

37 (14)

7 (1)

2 (2)

2006

58 (18)

60 (13)

16 (8)

37 (16)

12 (2)

2 (2)

2007

55 (11)

78 (16)

8 (4)

22 (14)

11 (2)

2 (2)

2008

82 (16)

78 (19)

21 (10)

30 (22)

8 (1)

0

2009

94 (16)

87 (19)

28 (12)

39 (17)

17 (4)

4 (2)

2010

107 (21)

82 (20)

23 (9)

75 (28)

14 (2)

1 (1)

2011

92 (21)

110 (21)

27 (10)

71 (27)

16 (3)

2 (1)

2012

64 (14)

125 (22)

28 (9)

121 (37)

24 (8)

7 (4)

2013

76 (20)

120 (23)

28 (11)

118 (34)

30 (11)

2 (2)

733 (63)

804 (48)

193 (26)

585 (128)

148 (18)

25 (17)

 

比較のために、表2に2012年度末の栃木県における特定疾患交付件数を示しました。当院では、栃木県のALS,MSAの患者様の1〜2割が入院していることになります。これらの疾患は、県北地区のほぼ全症例を当院で診ています。これに対して、MSやMGなどの患者様の入院は県全体の患者数を考えると極端に少なく、今後、もっと集まってほしいと思っています。現時点では、当院の神経難病センターは、継続的に長期の在宅療養や入院治療を必要とする医療依存度の高い神経変性疾患、特に、ALS、MSAやPDの患者様を中心に活動しているといえます。以下に、これらの疾患の簡単なまとめを記載しました。

 

表2 栃木県の特定疾患交付件数(平成24年度末)

 

ALS

MSA

SCD

PD

MS

MG

120

201

328

1544

177

273

筋萎縮性側索硬化症(ALS)

 

 2013年の1年間に、20名のALSの患者様が計76回の入院をしました。その内訳は、在宅療養患者の定期的レスパイト入院が7名(うち4名が人工呼吸器装着、喉摘後が1名、6名がPEG造設後)で計56回の入院をしました。その他は、終末期の入院が1名(呼吸不全で死亡、呼吸器PEGなし,剖検なし)、合併症では肺炎で入院が4名(治癒して退院2名3回、他院へ転院1名)、呼吸困難で入院が1名(改善して退院)、診断・精査目的入院10名、などとなっています。

 

進行期ALSの患者様の気切+人工呼吸器装着に関しては、十分な説明と同意に基づいて行なうようにしています。当院のALS患者の人工呼吸器装着率を計算してみますと、2004年から2013年までの10年間に、当院で呼吸不全のために人工呼吸器を装着した患者様が8名、人工呼吸器を装着せずに死亡した患者様が21名(そのうち人工呼吸器装着を希望せず呼吸不全で死亡した患者様が20名、人工呼吸器装着を希望していたが自宅で急変し急死した患者様1名)の計28名の患者様がおりましたので、人工呼吸器装着率は29%となっています。

ただし、人工呼吸器をつけずに亡くなった患者様の中の3名は、死亡時、BiPAPを装着しており、そのうち1名はBiPAP持続装着で1年半近く経過しました。今後、BiPAPが気切人工呼吸器までの橋渡しとしてだけではなく、BiPAPだけでも長期間維持できるようになってくると、呼吸器装着の事情が変わってくることが予想されます。しかし、気切人工呼吸器とBiPAP常時装着ではQOLに差が出てくることも考えられますので、新たな問題ともなりそうです。

 

多系統萎縮症(MSA)

 

2013年の1年間に、23名のMSAの患者様が計120回の入院をしました。疾患分類では、MSA−Cが15名(65%)、MSA-Pが8名(35%)です。その中では、在宅療養中の患者様で、定期的レスパイトのための入院が16名で、計103回の入院をしています。これらの患者様の中では、人工呼吸器装着2名、NIPPV装着5名、気管切開後3名、PEG造設後9名、となっています。一方、診断・精査目的のための入院は5名でした。また、合併症の治療のため、肺炎6回、尿路感染症2回、腸炎2回、蜂窩織炎1回、帯状疱疹1回の入院がありました。

なお、退院患者数には反映されませんが、MSA-Pの患者様1名が人工呼吸器を装着されて2013年を通して入院しております。

2013年には1名のMSAの患者様が自宅で突然死されました(CPAP装着、PEG造設)。

 

MSAは突然死することが知られており、われわれも何度か経験しています。その原因として、閉塞性睡眠時無呼吸症候群、声帯外転麻痺、脆弱喉頭、呼吸中枢障害、呼吸化学感受性障害、などの多くの呼吸障害を併せ持つことが指摘されています。われわれはMSAの患者様の定期的な呼吸・嚥下評価が重要と考えています。そのため、簡易型終夜睡眠ポリグラフィー検査や、耳鼻科の協力で、声帯運動の評価のための喉頭ファイバースコープや、嚥下障害の評価のための嚥下造影検査を定期的に実施しており、気管切開、人工呼吸器装着(NIPPV、または、TPPV)、あるいは、胃瘻造設の適応を判断する根拠としています。

 

パーキンソン病関連疾患

 

2013年の1年間に34名のパーキンソン病関連疾患の患者様(パーキンソン病25名、進行性核上性麻痺5名、大脳皮質基底核変性症4名)が、計118回の入院をしました。パーキンソン病の患者様の入院目的は、レスパイト入院もありますが(8名、計80回)、多くは外来治療中に発症した合併症の治療のための入院です。その内訳は、肺炎9回、尿路感染症2回、敗血症2回、イレウス2回、骨折、熱中症、転移性腫瘍、褥創、食欲不振。妖艶、蜂窩織炎、脳梗塞、意識障害、各1回と多岐にわたっています。

なお、退院患者数には反映されませんが、PDの患者様1名が人工呼吸器を装着されて、2013年を通して入院しております。2013年には、3名のパーキンソン病の患者様が肺炎、敗血症、転移性腫瘍で亡くなりました。

 

脊髄小脳変性症(SCD)

 

 2004年〜2013年の10年間に神経難病センターに入院した脊髄小脳変性症の患者様は26名で、臨床病型は以下の通りです。那須地区にマシャド・ジョセフ病(MJD)の大家系が存在するため、MJDが最も多くなっています。

  マシャド・ジョセフ病  11名

  SCA31        3名

  DRPLA        2名

  SCA6         1名

  痙性対麻痺        1名

  Episodic ataxia      1名

  病型未定         7名

 

 

行事

 

神経難病センターでは、折に触れて、患者様の慰安のための行事を行っています。

上:クリスマス回診。

下:ハロウィーン回診。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

研究業績(2013年度)

 

(1)  邦文原著

 

@  橋本律夫小川朋子田川朝子加藤宏之:改訂長谷川式簡易知能評価スケール(HDS-R)における3単語second recall test:健忘型軽度認知障害診断における有用性の検討.神経内科 78(5): 575-578, 2013

 

A  小森規代,藤田郁代,橋本律夫:左中前頭回脚部病変により純粋仮名失書を呈した1例−音節,モーラ,仮名の対応関係からの分析.高次脳機能研究 33; 356-363, 2013

 

(2)  学会発表  

 

@  小川朋子田川朝子橋本律夫加藤宏之:長期にわたって非侵襲的陽圧換気療法で管理しえた筋萎縮性側索硬化症4例の臨床的検討.第54回日本神経学会学術集会、2013年6月1日、東京.

 

A  田川朝子小川朋子橋本律夫加藤宏之、手塚康裕、石川成美、黒田一:ステロイド内服治療で胸腺腫の著明な縮小を認めた重症筋無力症の66歳男性例.第205回日本神経学会関東・甲信越地方会、201368日、東京.

 

B  加藤宏之橋本律夫小川朋子田川朝子:栃木県北部地区の神経難病医療センター化とチーム医療構築、第3回国際医療福祉大学学会学術大会、2013年8月31日、大田原.

 

C  橋本律夫,小森規代:新しい方向感覚検査Card Placing Testに関与する脳領域の検討.第3回国際医療福祉大学学術大会 (2013.8.31 太田原)

 

D  阿部昌子,小森規代,石合純夫,藤田郁代,橋本律夫:左島を中心としたシルビウス裂周辺領域の病変による失語症例に見られた数の音読障害について.第37回日本神経心理学会 (2013.9.13 札幌)

 

E  Noriyo Komori, Ikuyo Fujita, Shinya Uchida, Ritsuo Hashimoto: Characteristics of language dysfunction and cortical degeneration in patients with early stage amyotrophic lateral sclerosis. The fifth conference of Society for the Neurobiology of Language. (San Diego, California, USA, Nov 8, 2013)

 

F  田川朝子小川朋子橋本律夫加藤宏之、武田昭,春野功:非特異的な無症候性の大脳白質病巣を伴った抗AQP4抗体関連疾患の3女性例.第25回日本神経免疫学会学術集会,20131127日,下関.

 

G  橋本律夫,小森規代,阿部昌子:道順障害を呈した一例.第37回日本高次脳機能障害学会(2013.11.29 松江)

 

H  小川朋子田川朝子橋本律夫加藤宏之:麦角アルカロイド剤による薬剤性無菌性髄膜炎が疑われた一例.第208回日本神経学会関東・甲信越地方会、201431日、東京.

 

I  前原正規、田川朝子小川朋子橋本律夫加藤宏之: 頭痛発症から2週間後に急速に進行し、診断された脳静脈洞血栓症の43歳女性例.第604回日本内科学会関東地方会、201438日、東京.

 

(4)  講演会・研究会、公開講座

 

@   橋本律夫:認知症早期診断と最近の治療.鹿沼地区介護支援専門員連絡会研修会(2013.4.27鹿沼市民文化センター)

 

A  橋本律夫:認知症診療における神経心理検査の意義と読み方.県北エリア認知症医療を考える会(2013.5.21 那須塩原市 乃木温泉ホテル)

 

B  橋本律夫:国際医療福祉大学病院入院パーキンソン病患者の解析.栃木ニュープロ発売記念講演会(2013.6.14 宇都宮 宇都宮グランドホテル)

 

C  橋本律夫100まで元気でいたいよね.ハロープラザ高齢者研修会(2013.6.21.関谷ハロープラザ)

 

D  小川朋子認知症;その代表的な疾患と病態および認知症治療薬の適応について.大田原薬剤師会生涯学習研修会・第2回認知症薬学セミナー.2013724日、大田原市.

 

E  田川朝子  当院における多発性硬化症(MS)患者のDMT治療の実際

1 回首都圏MS専門医の会   2013726日 東京

 

F  小川朋子,伊藤直樹,渡邉由佳,近藤智善.PDの症状変動とその対策-運動症状と非運動症状-ノウリアスト発売記念講演会.201382日、宇都宮市.

 

G  小川朋子非がん疾患の緩和医療−神経難病の緩和ケアについて.3回国際医療福祉大学学術大会,シンポジウム2:緩和医療の現状と将来展望.201391日、大田原市.

 

H  橋本律夫:アルツハイマー病の神経心理評価と早期治療.鎌ヶ谷医師会学術講演会(2013.9.17.鎌ヶ谷市)

 

I  加藤宏之:平成25年度東北大学医学部4年次神経内科通論講義「脳血管障害の内科」,2013919日,仙台.

 

J  小川朋子.胃瘻(PEG)を造設したパーキンソン病患者についての検討.第17回栃木県脳神経疾患研究会.2013919日,宇都宮市.

 

K  田川朝子. 多発性硬化症(MS)と視神経炎(NMO)について 当院におけるMS患者のDMT治療の実際。ノバルテイスファーマ株式会社 社内勉強会  20131010日 宇都宮

 

L  小川朋子.リバスチグミン貼付剤が奏効した食事が取れない認知症高齢者の2例.那須郡市医師会学術講演会.20131018日,大田原市.

 

M  小川朋子.パーキンソン病について.栃木県県北薬剤師セミナー.20131030日,那須塩原市.

 

N  橋本律夫:百まで元気な脳を目指して.国際医療福祉大学病院健康教室 (2013.11.22 国際医療福祉大学病院)

 

O  加藤宏之Opening Remarks 「神経変性疾患・神経免疫疾患の現状」,第1回栃木CNS研究会,2013125日,宇都宮.

 

P  田川朝子:多発性硬化症と視神経脊髄炎について 当院におけるMS患者のDMT治療について 栃木県神経疾患研究会 2013125日 宇都宮

 

Q  小川朋子.在宅難病患者にかかわる従事者研修会「神経難病患者の在宅支援のあり方について」.2013126日,栃木県庁塩谷庁舎.

 

R  小川朋子.神経変性疾患に対するITB療法;大脳皮質基底核変性症(CBD)の1例.ITBシンポジウム.20131214日,東京都千代田区

 

S  加藤宏之:教育講演「脳卒中後の脳運動ネットワークの再構築と脳機能画像診断」,第5回人間再生研究会,20131215日,下野.

 

㉑ 橋本律夫:神経難病と高次脳機能障害.塩谷地区介護支援専門員連絡会研修会(2013.12.20 塩谷庁舎)

 

㉒ 橋本律夫:精神科と神経内科のみる認知症.県北エリア認知症医療を考える会(2014.2.21 那須塩原市 乃木温泉ホテル)

 

㉓ 小川朋子BPSD発現認知症患者の対応ノウハウ:神経内科医としての対処と考え方.第3回那須塩原地区認知症連携カンファランス.2014221日,那須塩原市.

 

㉔ 田川朝子. ガンマグロブリン療法と治療の実際   帝人社内講演会 2014227日 宇都宮

 

㉕ 加藤宏之:「神経難病患者に対する在宅支援者との連携について」、平成25年度神経難病医療ネットワーク推進事業研修会、那須塩原、2014312日.

 

(5)   総説、著書

 

@  加藤宏之橋本律夫小川朋子田川朝子:神経難病センター10周年の活動報告.国際医療福祉大学学会誌 19(1): 16-23, 2014.

 

A  小川朋子.日本人のPEGを問う;疾患別のPEG 「認知症」. 消化器内視鏡201325(6) : 904-909.

 

B  小川朋子.痙縮に対するバクロフェン髄注(ITB)療法.Medical Practice 201431(4) : 671.

 

C  安田幸雄,小川朋子他 国試カンファランス あなむね 龍の巻.P86-87, 92-93, 104-105.20131118日,医学評論社.東京.

 

D  小川朋子ALS(筋萎縮性側索硬化症)の在宅医療.スーパー総合医・在宅医療のすべて:247-2552014310日,中山書店,東京.

 

(6)  各種研究助成金

 

@  加藤宏之(研究代表者): 科学研究費補助金(基盤研究(C)25350615

fMRIとトラクトグラフィーを用いた脳卒中後の片麻痺の回復の予後予測法の開発」

 

(7)  研究活動、その他

 

@  鈴木裕,小川朋子,会田薫子.鼎談;いま患者の幸せを考え直す.2013-PDN「胃ろうの立場表明」.PDN通信(44)平成257月号 6-13

 

A  田川朝子.  第1回 神経免疫カンファレンス (一般演題と特別講演の座長)   20131219日  自治医科大学地域医療情報研修センター

 

 

 

研修

 

 当院は、神経内科専門医4名が常勤しており、@日本神経学会教育施設、A日本内科学会教育関連病院、B日本脳卒中学会認定研修教育病院、C日本認知症学会教育認定施設、に指定されています。神経難病を含めた神経内科研修にご興味のある方、上記4学会の専門医取得を考えている方は、当院での研修を大歓迎いたします。是非、ご連絡ください。

 

連絡先: 国際医療福祉大学病院 神経内科部長 加藤宏之 TEL: 0287-39-3060, Email: katoh@iuhw.ac.jp