国際医療福祉大学病院 神経難病センター

活動報告2012

 

国際医療福祉大学病院 神経内科

加藤宏之 橋本律夫 小川朋子 田川朝子

 


はじめに

 

 国際医療福祉大学病院では、2003年6月より神経難病センター24床が稼動しており、神経内科が担当しています。対象とする神経難病疾患は、多発性硬化症、重症筋無力症、スモン、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、パーキンソン病関連疾患(パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症)、ハンチントン舞踏病、ウィリス動脈輪閉塞症、多系統萎縮症(線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、シャイ・ドレーガー症候群)、クロイツフェルト・ヤコブ病、となっています。

 

神経難病センターは、一般病床では満たし得ない、神経難病の患者様に特化した診療機能を有しています。神経難病は、原因が不明で、症状が進行性で、患者様は肢体の不自由を余儀なくされ、時には、人工呼吸器を装着したり、胃瘻を造設するなど、長期間に渡り、常にケアとサポートを必要とします。そのため、神経難病センターでは、@神経内科医による専門的医療の提供、A入院・在宅における医療環境の整備、B医療面・生活面でのきめ細やかな支援、C必要時の入院病床の確保、を常時提供することを目的としています。

 

2004年〜2011年の神経難病センターにおけるわれわれの活動報告はすでに当院のホームページ上に紹介してありますので、是非、ご参照ください。

@  2004〜2006年 http://www.iuhw.ac.jp/hospital/sinryouka/nanbyou/nanbyou.html

A  2007年 http://www.iuhw.ac.jp/hospital/sinryouka/nanbyou/nanbyou2.html

B  2008年 http://www.iuhw.ac.jp/hospital/sinryouka/nanbyou/nanbyou3.html 

C  2009年 http://www.iuhw.ac.jp/hospital/sinryouka/nanbyou/nanbyou4.html

D  2010−11年 http://www.iuhw.ac.jp/hospital/sinryouka/nanbyou/nanbyou5.html

 

 

当院の特徴と位置づけ

 

1.一貫した神経難病医療:初診から看取りまで

 

当院の神経難病センターでは、@神経難病の診断のための外来初診から精査入院まで、A病初期の外来治療〜入院治療、B中期以降の在宅療養とショートステイ入院、C合併症の治療のための入院、D人工呼吸器装着や胃瘻造設のための入院、さらに、E長期入院医療、から、F終末期医療、G亡くなられた患者様の病理解剖、まですべてのステージの神経難病医療を一貫して地域で提供することを目指しています。これは、地域に根差した専門病院でのみ実現できることです。

 

2.強力なチーム医療

 

神経難病は進行性の運動障害が主症状であり、しかも、病気の治癒が望めないことがほとんどです。長期に渡る医療、あるいは、介護や療養のために、医師や看護師ばかりでなく、リハビリテーション・スタッフや医療ソーシャルワーカーなど多くの病院スタッフの参加が必要です。さらに、ケアマネージャーや訪問看護・訪問リハなど在宅療養を支援するスタッフの介入も必要です。当院は国際医療福祉大学というコメディカル・スタッフ育成のための大学の付属病院ですので、これらのコメディカル・スタッフの参加が容易に、しかも、同一グループ内において確保できるため、緊密な連携のもとに強力なチーム医療を推進することができます。

 

3.神経難病ネットワーク

 

神経難病医療は、また、福祉や行政を含めた幅広い支援も必要です。当院は2005年より、栃木県神経難病医療ネットワーク推進事業の協力病院のひとつとして、栃木県北における神経難病医療の中心的存在を目指してきました。2008年4月より、当院は栃木県の神経難病ネットワーク推進事業における県北の拠点病院に指定され、文字通り、栃木県北の神経難病医療の中心としての役割を担っています。栃木県神経難病難病医療連絡協議会委員(加藤宏之医師)の他、難病医療専門員(竹田昌子師長)、および、難病連絡相談員(清野綾乃MSW)も配置されています。

 

診療体制

 

 2012年の神経難病センターは、これまで通り、個室12床、4人部屋12床の計24床を、神経内科の常勤医師4名(加藤宏之神経内科部長、橋本律夫神経難病部長、小川朋子神経内科医長、田川朝子神経内科医長、すべて日本神経学会専門医)で担当しました。

 

総回診は毎週月曜日に行われ、医師4名と看護師1名、薬剤師1名が参加します。入院された患者様には、担当の主治医、看護師のほか、理学療法士(PT)、作業療法士(OT)、言語聴覚士(ST)、医療ソーシャルワーカー(MSW)の担当者が決定されます。毎週火曜日に神経難病カンファレンスが開催され、医師、看護師、PT、OT、ST、MSW、ケアマネージャー、訪問看護師、訪問リハ・スタッフが参加し、入院中の患者様ばかりではなく、在宅療養中の患者様の病状と治療方針についても討論され、情報を共有します。

 

外来は月曜日から土曜日まで週6日開かれている神経内科外来枠で担当するほか、週1回、月曜日の午後に神経難病患者様の往診(担当小川朋子医師)を行っています。在宅療養の患者様のためには、介護者の確保のため、家族、訪問看護師、ヘルパーとのケアチームを作ります。介護保険制度などの福祉サービスを利用するために、ケアマネージャーがケアプランを作成し、通所サービス、あるいは、訪問診療(往診)、訪問看護、訪問リハを手配します。さらに、人工呼吸器を装着しているなど介護度の高い患者様には、レスパイトのためのショートステイ入院を定期的に組み入れ、介護者の負担を軽減させると同時に、患者様の定期チェックとリハビリテーションを行います。在宅療養中の患者様には、安心して在宅で療養できるように、緊急時には24時間体制で病院への受け入れを約束し、そのための診療カードを携帯させています。

入院患者数

 

 神経内科は、神経難病ばかりではなく、急性期脳卒中を含めた神経内科疾患全般を担当しています。

右図には2004年から2012年までの神経内科の退院患者数を示しました。2012年は、全退院患者538名中、急性期脳卒中39名(7%)、神経難病382名(71%)、その他117名(22%)でした。2

当科では、神経難病の患者様が退院患者の7割を占めており、年々、増加しています。

 

 2012年の神経難病センターにおける神経難病の退院患者数を表1に示しました。表1では、延べ入院患者数をまず示し、さらに、カッコ内には患者実数を示しました。疾患の略号は以下の通りです。

 

ALS:筋萎縮性側索硬化症、MSA:多系統萎縮症、SCD:脊髄小脳変性症、PD:パーキンソン病関連疾患、MS:多発性硬化症、MG:重症筋無力症。なお、これ以外の神経難病、すなわち、スモン、ウィリス動脈輪閉塞症の患者様の入院はありませんでした。

 

入院の目的は、精査・診断、神経難病の治療、合併症の治療、あるいは、レスパイト入院など様々で、いろいろなステージの患者様が含まれています。また、定期的なショートステイ(レスパイト)入院のために、同一の患者様が複数回入院することも少なくありません。そのため、延べ入院患者数が、実患者数よりかなり多くなっています。

 

比較のために2004年〜2011年の退院患者数も併記しました。さらに、最下段に9年間の合計を示してあります。この9年間にALSとMSAはそれぞれ40名以上の患者様が計600回以上の入院をされています。その多くが在宅療養+定期的レスパイト入院です。退院患者実数からだけですとPDの患者様が90名と最も多くなっていますが、PDは在宅+外来治療で診ている患者様が肺炎や尿路感染症などの合併症の治療のために単回の入院をされることが多いからです。

 

 表には入っていませんが、2012年は、2009年から栃木県では難病扱いとなった筋ジストロフィ−症が7名11回(Duchenne型2名、limb-girdle型1名、筋強直性ジストロフィ−4名)と、クロイツフェルト・ヤコブ病が1名5回の入院がありました。

 

表1 神経難病退院患者数

 

 

ALS

MSA

SCD

PD

MS

MG

2004

40 (16)

31 (11)

1 (1)

35 (19)

9 (1)

3 (2)

2005

65 (17)

33 (9)

14 (7)

37 (14)

7 (1)

2 (2)

2006

58 (18)

60 (13)

16 (8)

37 (16)

12 (2)

2 (2)

2007

55 (11)

78 (16)

8 (4)

22 (14)

11 (2)

2 (2)

2008

82 (16)

78 (19)

21 (10)

30 (22)

8 (1)

0

2009

94 (16)

87 (19)

28 (12)

39 (17)

17 (4)

4 (2)

2010

107 (21)

82 (20)

23 (9)

75 (28)

14 (2)

1 (1)

2011

92 (21)

110 (21)

27 (10)

71 (27)

16 (3)

2 (1)

2012

64 (14)

125 (22)

28 (9)

121 (37)

24 (8)

7 (4)

657 (53)

684 (43)

165 (25)

467 (110)

118 (11)

23 (16)

 

比較のために、表2に2011年度末の栃木県における特定疾患交付件数を示しました。当院では、栃木県のALS,MSAの患者様の1割強が入院していることになります。これらの疾患は、県北地区のほぼ全症例を当院で診ています。これに対して、MSやMGなどの患者様の入院は県全体の患者数を考えると極端に少なく、今後、もっと集まってほしいと思っています。現時点では、当院の神経難病センターは、継続的に長期の在宅療養や入院治療を必要とする医療依存度の高い神経変性疾患、特に、ALS、MSAやPDの患者様を中心に活動しているといえます。以下に、これらの疾患の簡単なまとめを記載しました。

 

表2 栃木県の特定疾患交付件数(平成23年度末)

 

ALS

MSA

SCD

PD

MS

MG

123

192

323

1434

156

268

筋萎縮性側索硬化症(ALS)

 

 2012年の1年間に、14名のALSの患者様が計64回の入院をしました。その内訳は、在宅療養患者の定期的レスパイト入院が9名(うち5名が人工呼吸器装着、BiPAPが1名、喉摘後が1名、8名がPEG造設後)で計58回の入院をしました。その他は、終末期の入院が2名(@腎不全で死亡、呼吸器、PEGあり、剖検なし、A呼吸不全で死亡、BiPAP装着、PEG,剖検なし)、合併症では急性腸炎で入院が1名(治癒して退院)、脳挫傷で入院が1名(他院へ転院)、診断・精査目的入院2名、などとなっています。

 

進行期ALSの患者様の気切+人工呼吸器装着に関しては、十分な説明と同意に基づいて行なうようにしています。当院のALS患者の人工呼吸器装着率を計算してみますと、2004年から2012年までの9年間に、当院で呼吸不全のために人工呼吸器を装着した患者様が7名、人工呼吸器を装着せずに死亡した患者様が20名(そのうち人工呼吸器装着を希望せず呼吸不全で死亡した患者様が19名、人工呼吸器装着を希望していたが自宅で急変し急死した患者様1名)の計26名の患者様がおりましたので、人工呼吸器装着率は27%となっています。

ただし、人工呼吸器をつけずに亡くなった患者様の中の3名は、死亡時、BiPAPを装着しており、そのうち1名はBiPAP持続装着で1年半近く経過しました。今後、BiPAPが気切人工呼吸器までの橋渡しとしてだけではなく、BiPAPだけでも長期間維持できるようになってくると、呼吸器装着の事情が変わってくることが予想されます。しかし、気切人工呼吸器とBiPAP常時装着ではQOLに差が出てくることも考えられますので、新たな問題ともなりそうです。

 

多系統萎縮症(MSA)

 

2012年の1年間に、22名のMSAの患者様が計125回の入院をしました。疾患分類では、MSA−Cが13名(59%)、MSA-Pが9名(41%)です。その中では、在宅療養中の患者様で、定期的レスパイトのための入院が19名で、計109回の入院をしています。これらの患者様の中では、人工呼吸器装着4名、NIPPV装着5名、気管切開後1名、PEG造設後8名、となっています。一方、診断・精査目的のための入院は2名でした。また、合併症の治療のため、肺炎4回、尿路感染症1回、インフルエンザ1回、呼吸不全1回、ジスキネジア1回の入院がありました。

なお、退院患者数には反映されませんが、MSA-Pの患者様1名が人工呼吸器を装着されて2012年を通して入院しております。

2012年には1名のMSAの患者様が肺炎で死亡されました(BiPAP装着、PEJ造設)。

 

MSAは突然死することが知られており、われわれも何度か経験しています。その原因として、閉塞性睡眠時無呼吸症候群、声帯外転麻痺、脆弱喉頭、呼吸中枢障害、呼吸化学感受性障害、などの多くの呼吸障害を併せ持つことが指摘されています。われわれはMSAの患者様の定期的な呼吸・嚥下評価が重要と考えています。そのため、簡易型終夜睡眠ポリグラフィー検査や、耳鼻科の協力で、声帯運動の評価のための喉頭ファイバースコープや、嚥下障害の評価のための嚥下造影検査を定期的に実施しており、気管切開、人工呼吸器装着(NIPPV、または、TPPV)、あるいは、胃瘻造設の適応を判断する根拠としています。

 

パーキンソン病関連疾患

 

2012年の1年間に37名のパーキンソン病関連疾患の患者様(パーキンソン病27名、進行性核上性麻痺8名、大脳皮質基底核変性症2名)が、計121回の入院をしました。パーキンソン病の患者様の入院目的は、レスパイト入院もありますが(8名、計79回)、多くは外来治療中に発症した合併症の治療のための入院です。その内訳は、肺炎17回、尿路感染症4回、意識障害、不明熱、脱水症、胃潰瘍、脳出血、脳梗塞、TIA、骨折、各1回と多岐にわたっています。

なお、退院患者数には反映されませんが、PDの患者様1名が人工呼吸器を装着されて、2012年を通して入院しております。2012年には、2名のパーキンソン病の患者様が肺炎で亡くなりました。

 

脊髄小脳変性症(SCD)

 

 2004年〜2012年の9年間に神経難病センターに入院した脊髄小脳変性症の患者様は25名で、臨床病型は以下の通りです。那須地区にマシャド・ジョセフ病(MJD)の大家系が存在するため、MJDが最も多くなっています。

  マシャド・ジョセフ病  11名

  SCA31        3名

  DRPLA        2名

  SCA6         1名

  痙性対麻痺        1名

  Episodic ataxia      1名

  病型未定         6名

 

剖検

 

2012年には神経難病センターで1例の剖検がありました。

 

77歳男性 脊髄小脳変性症 肺炎

 

 ご協力に衷心より感謝申し上げます。

 

行事

 

神経難病センターでは、折に触れて、患者様の慰安のための行事を行っています。

上:クリスマス回診。

下:ハロウィーン回診。

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

 

研究業績(2012年度)

 

(1)原著論文

  

@    小森規代,藤田郁代,橋本律夫:筋萎縮性側策硬化症における言語障害−書字機能の検討.神経心理学28; 215-222, 2012

 

(2)   著書

@     Kato H, Izumiyama M (2013). Activation of Brain Sensorimotor Network by Somatosensory Input in Patients with Hemiparetic Stroke: A Functional MRI Study, In, Fountas KN (Ed.), Novel Frontiers of Advanced Neuroimaging, InTech, pp67-80, ISBN: 978-953-51-0923-5, DOI: 10.5772/51693.

 

A     加藤宏之:「認知症」.小川聡、武藤正樹、監修、今日のcommon disease診療ガイドライン.エスタブリッシュ医薬品による標準治療、医学書院、東京、2012615, pp215-218.

 

B     加藤宏之:「てんかん」.小川聡、武藤正樹、監修、今日のcommon disease診療ガイドライン.エスタブリッシュ医薬品による標準治療、医学書院、東京、2012615, pp231-234.

 

C     加藤宏之:「脳卒中」.小川聡、武藤正樹、監修、今日のcommon disease診療ガイドライン.エスタブリッシュ医薬品による標準治療、医学書院、東京、2012615, pp235-241.

 

D     加藤宏之:「パーキンソン病」.小川聡、武藤正樹、監修、今日のcommon disease診療ガイドライン.エスタブリッシュ医薬品による標準治療、医学書院、東京、2012615, pp242-245.

 

E     加藤宏之:「頭痛」.小川聡、武藤正樹、監修、今日のcommon disease診療ガイドライン.エスタブリッシュ医薬品による標準治療、医学書院、東京、2012615, pp246-250.

 

F     橋本律夫:皮質基底核症候群と皮質基底核変性症.In希少疾患/難病の診断・治療と製品開発 pp924-933, 2012

 

(3)   総説

 

@     小川朋子加藤宏之:多系統萎縮症(MSA).Medical Practice 30(1): 55-59, 2013.

 

A     武田湖太郎、佐藤貴紀、南部功夫、山田亨、梅山伸二、大高洋平、井上芳浩、大須理英子、山田安弘、加藤宏之:脳卒中片麻痺のリハビリテーションとNear-infrared spectroscopy.認知神経科学 14(3): 157-161, 2013.

 

B     下田信明,武田湖太郎,加藤宏之:高次脳機能障害のリハビリテーションとNear-infrared Spectroscopy. 認知神経科学 14:163-167,2013

 

C     橋本律夫,河村満:ALSと高次脳機能障害(シンポジウム座長記).神経心理学28; 189-190, 2012

 

(4)学会発表(総会、特別講演、シンポジューム、パネル、ワークショップ含む)  

 

@    小川朋子田川朝子橋本律夫加藤宏之:多系統萎縮症(MSA)の呼吸障害についての検討(第2報).第53回日本神経学会学術大会、2012523日、東京.

 

A    田川朝子、赤羽麿行、小川朋子橋本律夫加藤宏之Fisher症候群とGuillain-Barre症候群をoverlapした66歳女性例.第201回日本神経学会関東・甲信越地方会、201262日、東京.

 

B  橋本律夫,小森規代,中野今治:Card Placing Test は後部帯状回・脳梁膨大後域機能の評価に有用である.第36回日本高次脳機能障害学会 (2012.11.22, 23 宇都宮)

 

C  小森規代,藤田郁代,橋本律夫,内田信也:筋萎縮性側策硬化症患者における統語理解障害と脳病変の関係.第36回日本高次脳機能障害学会 (2012.11.22, 23 宇都宮)

 

D  川田竜也,小森規代,藤田郁代,橋本律夫:左頭頂葉病変により文字形態想起が困難であった漢字に強い純粋失書の一例.第36回日本高次脳機能障害学会 (2012.11.22, 23 宇都宮)

 

E  田川朝子小川朋子橋本律夫加藤宏之、武田昭:シェ―グレン症候群を伴い、脳幹脳炎で発症した抗AQP4抗体関連疾患の2例.第204回日本神経学会関東・甲信越地方会、201332日、東京.

 

(5)講演会・研究会、公開講座(医師会、医会、研修会、メーカー企画等含む)

  

@    橋本律夫AD? CBSの一例,Semantic dementiaの一例.第1回那須地区認知症カンファランス(2012.7.06国際医療福祉大学病院 那須塩原市)

 

A    橋本律夫100歳まで元気.那須塩原おもと学級(2012.7.19 東那須野公民館 那須塩原市)

 

B    橋本律夫:アルツハイマー病早期診断について.症例検討会ミニレクチャー (2012.7.31国際医療福祉大学病院 那須塩原市)

 

C    橋本律夫:アルツハイマー病診断のコツと治療戦略.小山地区学術講演会 (2012.8.29 小山グランドホテル 太田原市.

 

D    橋本律夫:アルツハイマー病診断と治療.黒羽研究会(2012.8.31 ホテル花月 太田原市)

 

E    小川朋子.「始めよう、非がんの緩和ケア.神経難病の緩和ケアについて」第13回栃木緩和ケア研究会.201299日,栃木県下野市.

 

F    小川朋子.「脳卒中にならないためには」幸齢者スクール医療講演会.2012917日,栃木県大田原市.

 

G    加藤宏之:平成2年度東北大学医学部4年次神経内科通論講義「脳血管障害の内科」,2012920日,仙台.

 

H    小川朋子.「てんかん入門から治療まで」第2回県北神経難病勉強会.20121031日,栃木県那須塩原市.

 

I    小川朋子.「パーキンソン病の非運動症状について」パーキンソン病医療講演会・交流会.全国パーキンソン病友の会栃木県支部.20121116日,栃木県那須塩原市.

 

J    小川朋子.「筋ジストロフィー症の在宅療養生活について」栃木県筋ジストロフィー協会教育講演会.20121125日,栃木県宇都宮市.

 

K    橋本律夫:アルツハイマー病の病態と早期診断のコツ.ヤンセン社内セミナー(2012.12.19 ヤンセンファーマ本社 東京)

 

L    加藤宏之:「パーキンソン病の診断と治療」, 大塚製薬社内招聘勉強会, 201318, 宇都宮.

 

M    加藤宏之:「排泄障害を起こしやすい神経難病(多系統萎縮症、多発性硬化症等)の疾患の理解、最新治療と排泄障害への対処方法」,平成24年度難病患者地域支援従事者研修会, 2013122日,矢板.

 

N    小川朋子「精神症状にて発症した、認知症を呈する神経難病の一例」認知症ジョイント・ミーティング.201326日,栃木県那須塩原市.

 

O    橋本律夫:高次脳機能障害について.栃木県社会福祉協議会研修会(2013.2.23 とちぎ健康の森 宇都宮)

 

P    加藤宏之:「難病患者の日常生活障害について〜気管切開・人工呼吸器・吸引とは〜」,平成24年度在宅難病患者支援従事者研修会,2013228日,大田原.

 

Q    加藤宏之:「神経難病患者のレスパイト入院について」、平成24年度神経難病医療ネットワーク推進事業研修会〜レスパイト入院に関する勉強会〜、那須塩原、201337日.

 

R    橋本律夫:紹介患者症例呈示( AD, FTD).第2回那須塩原地区認知症連携カンファランス.(2013.3.08国際医療福祉大学病院 那須塩原市.

 

(6)   各種研究助成金

@ 加藤宏之(研究代表者): 科学研究費補助金(基盤研究(C)22500473

「脳卒中急性期リハビリによる大脳運動ネットワーク再構築の促進:fMRIによる研究」

 

研修

 

 当院は、神経内科専門医4名が常勤しており、@日本神経学会教育施設、A日本内科学会教育関連病院、B日本脳卒中学会認定研修教育病院、C日本認知症学会教育認定施設、に指定されています。神経難病を含めた神経内科研修にご興味のある方、上記4学会の専門医取得を考えている方は、当院での研修を大歓迎いたします。是非、ご連絡ください。

 

連絡先: 国際医療福祉大学病院 神経内科部長 加藤宏之 TEL: 0287-39-3060, Email: katoh@iuhw.ac.jp