国際医療福祉大学病院 神経難病センター

活動報告2009

 

国際医療福祉大学病院 神経内科

加藤宏之 橋本律夫 小川朋子 田川朝子

 


はじめに

 

 国際医療福祉大学病院では、2003年6月より神経難病センター24床が稼動しており、神経内科が担当しています。対象とする神経難病疾患は、多発性硬化症、重症筋無力症、スモン、筋萎縮性側索硬化症、脊髄小脳変性症、パーキンソン病関連疾患(パーキンソン病、進行性核上性麻痺、大脳皮質基底核変性症)、ハンチントン舞踏病、ウィリス動脈輪閉塞症、多系統萎縮症(線条体黒質変性症、オリーブ橋小脳萎縮症、シャイ・ドレーガー症候群)、クロイツフェルト・ヤコブ病、となっています。

 

神経難病センターは、一般病床では満たし得ない、神経難病の患者様に特化した診療機能を有しています。神経難病は、原因が不明で、症状が進行性で、患者様は肢体の不自由を余儀なくされ、時には、人工呼吸器を装着したり、胃瘻を造設するなど、長期間に渡り常にケアとサポートを必要とします。そのため、神経難病センターでは、@神経内科医による専門的医療の提供、A入院・在宅における医療環境の整備、B医療面・生活面でのきめ細やかな支援、C必要時の入院病床の確保、を常時提供することを目的としています。

 

2004年〜2008年の神経難病センターにおけるわれわれの活動報告はすでに当院のホームページ上に紹介してありますので、是非、ご参照ください。

@  2004〜2006年 http://hospital.iuhw.ac.jp/clinic/shinkeinaika/report/nanbyou.html

A  2007年 http://hospital.iuhw.ac.jp/clinic/shinkeinaika/report/nanbyou2.htm

B  2008年 http://hospital.iuhw.ac.jp/clinic/shinkeinaika/report/nanbyou3.htm

 

当院の特徴と位置づけ

 

1.一貫した神経難病医療:初診から看取りまで

 

当院の神経難病センターでは、@神経難病の診断のための外来初診から精査入院まで、A病初期の外来治療〜入院治療、B中期以降の在宅療養とショートステイ入院、C合併症の治療のための入院、D人工呼吸器装着や胃瘻造設のための入院、さらに、E長期入院医療、から、F終末期医療、G亡くなられた患者様の病理解剖診断、まですべてのステージの神経難病医療を一貫して地域で提供することを目指しています。

 

2.強力なチーム医療

 

神経難病は進行性の運動障害が主症状であり、しかも、病気の治癒が望めないことがほとんどです。長期に渡る医療、あるいは、介護や療養のために、医師や看護師ばかりでなく、リハビリテーション・スタッフや医療ソーシャルワーカーなど多くの病院スタッフの参加が必要です。さらに、ケアマネージャーや訪問看護・訪問リハなど在宅療養を支援するスタッフの介入も必要です。当院は国際医療福祉大学というコメディカル・スタッフ育成のための大学の付属病院ですので、これらのコメディカル・スタッフの参加が容易に、しかも、同一グループ内において確保できるため、緊密な連携のもとに強力なチーム医療を推進することができます。

 

3.神経難病ネットワーク

 

神経難病医療は、また、福祉や行政を含めた幅広い支援も必要です。当院は2005年より、栃木県神経難病医療ネットワーク推進事業の協力病院のひとつとして、栃木県北における神経難病医療の中心的存在を目指してきました。2008年4月より、当院は栃木県の神経難病ネットワーク推進事業における県北の拠点病院に指定され、文字通り、栃木県北の神経難病医療の中心としての役割を担っています。栃木県神経難病難病医療連絡協議会委員(加藤宏之医師)の他、難病医療専門員(竹田昌子師長)、および、難病連絡相談員(清野綾乃MSW)も配置されています。

 

診療体制

 

 2009年の神経難病センターでは、これまで通り、個室12床、4人部屋12床の計24床を、神経内科の常勤医師4名(加藤宏之神経内科部長、橋本律夫神経難病部長、小川朋子神経内科医長、田川朝子神経内科医長、すべて日本神経学会専門医)で担当しました。

 

総回診は毎週月曜日に行われ、医師4名と看護師1名、薬剤師1名が参加します。入院された患者様には、担当の主治医、看護師のほか、理学療法士(PT)、作業療法士(OT)、言語聴覚士(ST)、医療ソーシャルワーカー(MSW)の担当者が決定されます。毎週火曜日に神経難病カンファレンスが開催され、医師、看護師、PT、OT、ST、MSW、ケアマネージャー、訪問看護師、訪問リハ・スタッフが参加し、入院中の患者様ばかりではなく、在宅療養中の患者様の病状と治療方針についても討論され、情報を共有します。

 

外来は月曜日から土曜日まで週6日開かれている神経内科外来枠で担当するほか、週1回、月曜日の午後に神経難病患者様の往診(担当小川朋子医師)を行っています。在宅療養の患者様のためには、介護者の確保のため、家族、訪問看護師、ヘルパーとのケアチームを作ります。介護保険制度などの福祉サービスを利用するために、ケアマネージャーがケアプランを作成し、通所サービス、あるいは、訪問診療(往診)、訪問看護、訪問リハを手配します。さらに、人工呼吸器を装着しているなど介護度の高い患者様には、レスパイトのためのショートステイ入院を定期的に組み入れ、介護者の負担を軽減させると同時に、患者様の定期チェックとリハビリテーションを行います。在宅療養中の患者様には、安心して在宅で療養できるように、緊急時には24時間体制で病院への受け入れを約束し、そのための診療カードを携帯させています。

 

入院患者数

 

 神経内科は、神経難病ばかりではなく、急性期脳卒中を含めた神経内科疾患全般を担当しています。

右図には2004年から2009年までの神経内科の退院患者数を示しました。2009年は、全退院患者427名中、急性期脳卒中48名(11%)、神経難病290名(68%)、その他89名(21%)で、神経難病の患者様が退院された患者様の3分の2を占めており、年々、増加しています。

 

 

 

 2009年の神経難病センターにおける神経難病の退院患者数を表1に示しました。表1では、延べ入院患者数をまず示し、さらに、カッコ内には患者実数を示しました。疾患の略号は以下の通りです。

 

ALS:筋萎縮性側索硬化症、MSA:多系統萎縮症、SCD:脊髄小脳変性症、PD:パーキンソン病関連疾患、MS:多発性硬化症、MG:重症筋無力症。なお、これ以外の神経難病、すなわち、スモン、ウィリス動脈輪閉塞症、クロイツフェルト・ヤコブ病の患者様の入院はありませんでした。

 

入院の目的は、精査・診断、神経難病の治療、合併症の治療、あるいは、レスパイト入院など様々で、いろいろなステージの患者様が含まれています。また、定期的なショートステイ(レスパイト)入院のために、同一の患者様が複数回入院することも少なくありません。そのため、延べ入院患者数が、実患者数よりかなり多くなっています。

 

比較のために2004年〜2008年の退院患者数も併記しました。さらに、最下段に6年間の合計を示してあります。この6年間にALSとMSAはそれぞれ30名以上の患者様が計3〜400回近い入院をされています。その多くが在宅療養+定期的レスパイト入院です。退院患者実数からだけですとPDの患者様が70名と最も多くなっていますが、PDは在宅+外来治療で診ている患者様が肺炎や尿路感染症などの合併症の治療のために単回の入院をされることが多いからです。

 

 表には入っていませんが、ハンチントン病が1名(1回)と、2009年から栃木県では難病扱いとなった筋ジストロフィ−症が8名16回(Duchenne型1名、facioscapulohumeral型1名、limb-girdle型1名、筋強直性ジストロフィ−5名)の入院がありました。

 

表1 神経難病退院患者数

 

 

ALS

MSA

SCD

PD

MS

MG

2004

40 (16)

31 (11)

1 (1)

35 (19)

9 (1)

3 (2)

2005

65 (17)

33 (9)

14 (7)

37 (14)

7 (1)

2 (2)

2006

58 (18)

60 (13)

16 (8)

37 (16)

12 (2)

2 (2)

2007

55 (11)

78 (16)

8 (4)

22 (14)

11 (2)

2 (2)

2008

82 (16)

78 (19)

21 (10)

30 (22)

8 (1)

0

2009

94 (16)

87 (19)

28 (12)

39 (17)

17 (4)

4 (2)

394 (37)

367 (31)

88 (20)

200 (70)

64 (6)

13 (10)

 

比較のために、表2に2009年度末の栃木県における特定疾患交付件数を示しました。当院では、栃木県のALS,MSAの患者様の1〜2割が入院していることになります。これらの疾患は、県北地区のほぼ全症例を当院で診ています。これに対して、MSやMGなどの患者様の入院は県全体の患者数を考えると極端に少なく、今後、もっと集まってほしいと思っています。現時点では、当院の神経難病センターは、継続的に長期の在宅療養や入院治療を必要とする医療依存度の高い神経変性疾患、特に、ALS、MSAやPDの患者様を中心に活動しているといえます。以下に、これらの疾患の簡単なまとめを記載しました。

 

表2 栃木県の特定疾患交付件数(平成21年度末)

 

ALS

MSA

SCD

PD

MS

MG

118

175

309

1302

141

256

 

筋萎縮性側索硬化症(ALS)

 

 2009年の1年間に、16名のALSの患者様が計94回の入院をしました。その内訳としては、在宅療養患者の定期的レスパイト入院が9名(うち5名が人工呼吸器装着、7名がPEG造設後、1名がPTEG造設後)で計85回の入院をしました。その他は、終末期の入院が2名(いずれも人工呼吸器装着を希望されず、呼吸不全で死亡されました)、肺炎で入院が3名(治癒して退院)、大腿骨骨折で入院が1名、診断・精査目的入院5名、などとなっています。

 

なお、退院患者数には反映されませんが、ALSの患者様3名が、2名はNIPPVを装着されて(1名は常時、1名は夜間)、1名は喉頭摘出後の状態で、2009年を通して入院しております。

 

進行期ALSの患者様の人工呼吸器の装着に関しては、十分な説明と同意に基づいて行なうようにしています。当院のALS患者の人工呼吸器装着率を計算してみますと、2004年から2009年までの6年間に、当院で呼吸不全のために人工呼吸器を装着した患者様が6名、人工呼吸器を装着せずに死亡した患者様が14名(そのうち人工呼吸器装着を希望せず呼吸不全で死亡した患者様が13名、人工呼吸器装着を希望していたが自宅で急変し急死した患者様1名)の計20名の患者様がおりましたので、人工呼吸器装着率は30%となっています。

 

多系統萎縮症(MSA)

 

2009年の1年間に、19名のMSAの患者様が計87回の入院をしました。疾患分類では、MSA−Cが12名(63%)、MSA-Pが7名(37%)です。その中では、在宅療養中の患者様で、定期的レスパイトのための入院が6名で、計56回の入院をしています。定期的なヒルトニン注射+リハビリテーションのための入院が5名で、計18回の入院をしています。これらの患者様の中では、人工呼吸器装着2名、NIPPV装着4名、気管切開後2名、PEG造設後8名、となっています。一方、診断・精査目的のための入院は4名でした。

 

なお、退院患者数には反映されませんが、MSA-Pの患者様1名が人工呼吸器を装着されて、MSA−Cの患者様1名が夜間NIPPVを装着されて2009年を通して入院しております。

 

2009年には4名のMSAの患者様が入院中に、1名の患者様が自宅で死亡されました。一人はMSA-Pのため、人工呼吸器を装着しており、最終的に敗血症でお亡くなりになりました。死因は肺炎2名、呼吸不全1名、肝不全1名、腎腫瘍1名となっています。

 

MSAは突然死することが知られており、われわれも何度か経験しています。その原因として、閉塞性睡眠時無呼吸症候群、声帯外転麻痺、脆弱喉頭、呼吸中枢障害、呼吸化学感受性障害、などの多くの呼吸障害を併せ持つことが指摘されています。われわれはMSAの患者様の定期的な呼吸・嚥下評価が重要と考えています。そのため、簡易型終夜睡眠ポリグラフィー検査や、耳鼻科の協力で、声帯運動の評価のための喉頭ファイバースコープや、嚥下障害の評価のための嚥下造影検査を定期的に実施しており、気管切開、人工呼吸器装着(NIPPV、または、TPPV)、あるいは、胃瘻造設の適応を判断する根拠としています

 

パーキンソン病関連疾患

 

2009年の1年間に22名のパーキンソン病関連疾患の患者様(パーキンソン病17名、大脳皮質基底核変性症2名、進行性核上性麻痺3名)が、計39回の入院をしました。パーキンソン病の患者様の入院目的は、レスパイト入院もありますが、多くは外来治療中に発症した合併症の治療のための入院です。その内訳は、尿路感染症4名、肺炎2名、心不全、悪性症候群、胆のう炎、失神、てんかん、各1名と多岐にわたっています。

 

なお、退院患者数には反映されませんが、PDの患者様1名が人工呼吸器を装着されて、2009年を通して入院しております。

 

脊髄小脳変性症(SCD)

 

 2004年〜2009年の6年間に神経難病センターに入院した脊髄小脳変性症の患者様は20名で、臨床病型は以下の通りです。那須地区にマシャド・ジョセフ病(MJD)の大家系が存在するため、MJDが最も多くなっています。

  マシャド・ジョセフ病  8名

  16q−ADCA    3名

  DRPLA       2名

  SCA6        1名

  痙性対麻痺       1名

  Episodic ataxia     1名

  病型未定        4名

 

剖検

 

2009年には神経難病センターでは1例の剖検がありました。

 

72歳女性 筋萎縮性側索硬化症 呼吸不全

 

 ご協力に衷心より感謝申し上げます。

 

行事

 

神経難病センターでは、折に触れて、患者様の慰安のための行事を行っています。

上:4月のお花見です。

下:12月21日の総回診はクリスマス回診として、患者様にプレゼントを配って回りました。

 

 

 

 

 

研究業績(2009年、神経難病関連のみ)

 

(1)英文原著

  

1.       Aoki E, Yano R, Yokoyama H, Kato H, Araki T. Role of nuclear transcription factor kappa B (NF-kappaB) for MPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine)-induced apoptosis in nigral neurons in mice. Exp Mol Pathol. 2009 Feb; 86(1): 57-64.

2.        Yano R, Yokoyama H, Kuroiwa H, Kato H, Araki T. A novel anti-parkinsonian agent, zenisamide, attenuates MPTP-induced neurotoxicity in mice. J Mol Neurosci. 2009 Sep;39(1-2):211-9.

3.       Oshikawa T, Kuroiwa H, Yano R, Yokoyama H, Kadoguchi N, Kato H, Araki T. Systemic administration of protease inhibitor protects against MPTP neurotoxicity in mice. Cell Mol Neurobiol. 2009 Jul; 29(5): 769-77.

4.       Ookubo M, Yokoyama H, Kato H, Araki T. Gender differences on MPTP (1-methyl-4-phenyl-1,2,3,6-tetrahydropyridine) neurotoxicity in C57BL/6 mice. Mol Cell Endocrinol. 2009 Nov 13; 311(1-2):62-8.

 

(2)邦文原著(症例報告も含む)

 

1.小川朋子、大平寛典、鈴木裕、橋本律夫加藤宏之:経胃瘻的空腸栄養および内視鏡的小腸瘻にて栄養管理をおこなった多系統萎縮症の1例.臨床神経 49: 370-373, 2009.

 

(3)  学会発表(総会、特別講演、シンポジューム、パネル、ワークショップ含む)  

 

1.横山宏典、矢野遼平、塚田竜矢、佐々木妙子、加藤宏之、荒木勉:MPTP誘発パーキンソン病モデルマウスに対するゾニサミドの神経細胞保護効果に関する基礎的検討.第17回カテコールアミンと神経疾患研究会、2009418日、東京.

2.小川朋子齋藤龍史橋本律夫加藤宏之:多系統萎縮症(MSA)の呼吸障害についての検討.第50回日本神経学会総会、2009521日、仙台.

3.Tagawa A, Aranami T, Matsumoto M, Yamamura T: Aire-deficient mice develop spontaneous autoimmunity to the central nervous system antigens.  Federation of Clinical Immunology Societies .  14th, June, 2009. San Fransisco

4.和田聖哉、田川朝子小川朋子橋本律夫加藤宏之、中村優子、滑川道人、中野今治:発症3か月後に急速にクリーゼに至った抗MuSK抗体陽性重症筋無力症の1例.第568回日本内科学会関東地方会、20091212日、東京.

 

(4)講演会・研究会、公開講座(医師会、医会、研修会、メーカー企画等含む)

  

1.田川朝子、荒浪利昌、松本 満、山村 隆:Autoimmune regulator (Aire)はミエリン抗原を標的とする自己免疫応答の発症を制御する.  免疫性神経疾患に関する調査研究班 平成20年度班会議, 東京, 1.28, 2009.

2.小川朋子「神経難病と栄養管理」 栃木PDN市民公開講座、平成2128日、宇都宮 栃木県教育会

3.加藤宏之:特別講演「パーキンソン病の治療戦略」、那須郡市医師会学術講演会、2009325日、大田原。

4.橋本律夫:ドネペジルと抑肝散の併用が有効であったDLBの一例.漢方学術講演会.(2009.4.16 宇都宮 ホテルニューイタヤ)

5.小川朋子心不全にて入院したParkinson病患者の検討.実臨床におけるパーキンソン病治療の問題点.平成21624日、宇都宮

6.加藤宏之:講演「パーキンソン病の最先端医療と薬剤治療」、全国パーキンソン病友の会栃木県支部医療講演会、2009822日、那須塩原市。

7.橋本律夫:カプグラ症候群,コタール症候群とDLB, PDD.栃木県大脳基底核の会 (2009.9.11 宇都宮グランドホテル)

8.小川朋子筋ジストロフィー患者の在宅療養について(2).栃木県筋ジストロフィー協会教育研修会.平成211129日、宇都宮

 

(5)総説、著書

 

1.加藤宏之:多系統萎縮症の長期医療.Current Insights in Neurological Science 17(1): 7; 2009.

2.加藤宏之:筋萎縮性側索硬化症の長期療法.Current Insights in Neurological Science 17(3): 5; 2009.

3.橋本律夫:予後予測に活かすケアマネージャーの医療知識−皮質基底核変性症.月刊ケアマネージャー 11(1): 38-39, 2009.

4.橋本律夫:予後予測に活かすケアマネージャーの医療知識−レビー小体型認知症.月刊ケアマネージャー 11(2): 44-45, 2009.

 

 

研修

 

 当院は、神経内科専門医4名が常勤しており、@日本神経学会教育施設、A日本内科学会教育関連病院、B日本脳卒中学会認定研修教育病院、C日本認知症学会教育認定施設、に指定されています。神経難病を含めた神経内科研修にご興味のある方、上記4学会の専門医取得を考えている方は、是非、ご連絡くださいますようお願いいたします。

 

連絡先: 国際医療福祉大学病院 神経内科部長 加藤宏之 TEL: 0287-39-3060, Email: katoh@iuhw.ac.jp